ሄሞፊሊያ ምንድን ነው እና ከእሱ ጋር እንዴት እንደሚኖሩ

2024 ደራሲ ደራሲ: Malcolm Clapton | [email protected]. ለመጨረሻ ጊዜ የተሻሻለው: 2023-12-17 03:45

በደም መታወክ ምክንያት የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና አዘውትሮ ድብደባ ሊከሰት ይችላል.

ሄሞፊሊያ ምንድን ነው?

ሄሞፊሊያ የአንድ ሰው የደም መርጋት የተዳከመበት የጄኔቲክ በሽታ ነው። ይህ የሆነበት ምክንያት የተወሰኑ ፕሮቲኖችን በማዋሃድ ወይም በመርጋት ምክንያት ነው። ሳይንቲስቶች ከ I እስከ XII ባለው የሮማውያን ቁጥሮች ይቆጥሯቸዋል. በሽታው የሚከሰተው በሁለት ልዩ ምክንያቶች እጥረት ምክንያት ብቻ ነው, ስለዚህ, ሁለት ዓይነት ሄሞፊሊያ ሄሞፊሊያ / ዩ.ኤስ. ብሔራዊ የሕክምና ቤተ መጻሕፍት፡-

• A - በደም ውስጥ ከ 50% ያነሰ የ Factor VIII መደበኛ;
• ለ - የፋክታር IX ይዘት ከ 50% በታች ነው.

ሄሞፊሊያ የሚመጣው ከየት ነው?

ብዙውን ጊዜ በሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክ በጾታ ክሮሞሶም ይወርሳል, በሴቶች XX እና በወንዶች XY. ልጁ ከአባቱ Y, እና X ከእናቱ ይቀበላል ሴት ልጅ ከሁለቱም ወላጆች - ሁለት X-ክሮሞሶም. ጉድለት ያለው የሄሞፊሊያ ጂን በአንድ X ክሮሞሶም ላይ ነው ነገር ግን በሌላኛው ተጨቁኗል። ስለዚህ, በሴቶች ላይ, በሽታው እራሱን አይገለጽም, ነገር ግን እናትየው ለልጇ ማስተላለፍ ይችላል.

በ 30% ከሚሆኑት ሰዎች, ሄሞፊሊያ የሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክ ጂኖች ድንገተኛ ለውጥ ውጤት ነው, የዘር ውርስ አይደለም. የበሽታ መከላከያ በሽታዎች ምክንያት የሚታየው የበሽታው የተገኘበት ቅርጽ, እንዲያውም ያነሰ የተለመደ ነው. በሚከተሉት ሊበሳጩ ይችላሉ፡-

• እርግዝና;
• የበሽታ መከላከያ በሽታዎች;
• ካንሰር;
• ስክለሮሲስ.

የሂሞፊሊያ ምልክቶች ምንድ ናቸው

የበሽታው መገለጫዎች በሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክ ፣ VIII ወይም IX clotting factor ምን ያህል እንደሚጎድላቸው ይወሰናል። ዋናው ምልክቱ ባልተለመደ ሁኔታ ከባድ ወይም ድንገተኛ ደም መፍሰስ ሲሆን ይህም ለማቆም በጣም አስቸጋሪ ነው. በሚከተሉት ሁኔታዎች ውስጥ ሊታይ ይችላል.

• በመቁረጥ, በቀዶ ጥገና ወይም በጥርስ መውጣት ምክንያት;
• ለስላሳ ቲሹዎች በመምታቱ ምክንያት;
• ከክትባት በኋላ.

አንዳንድ ጊዜ በመገጣጠሚያዎች ላይ ድንገተኛ የደም መፍሰስ ይከሰታል, በዚህ ምክንያት በጣም የሚያሠቃዩ እና በደንብ የማይንቀሳቀሱ ናቸው. አንዳንድ ሰዎች በሽንታቸውና በሰገራቸው ውስጥ ደም ሊኖራቸው ይችላል። እና ሄሞፊሊያ ያለባቸው ትንንሽ ልጆች ብዙውን ጊዜ ሊገለጽ በማይችል ሁኔታ ይናደዳሉ.

ሄሞፊሊያ ለምን አደገኛ ነው?

ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል. ይህ ብዙውን ጊዜ የሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክ ነው፡-

• የአንጎል ደም መፍሰስ. ከባድ ራስ ምታት, ማስታወክ, ድብታ ወይም ግድየለሽነት, መናወጥ ይታያል; ድርብ እይታ. አንዳንድ ጊዜ አንድ ሰው ንቃተ ህሊናውን ያጣል.
• ጥልቅ የጡንቻ ደም መፍሰስ. ደም በጡንቻዎች ንብርብሮች መካከል ይሰበስባል እና ነርቮችን ይጨመቃል፣ ይህ ደግሞ እጅና እግርዎ እንዲደነዝዝ ወይም እንዲታመም ያደርጋል።
• የጋራ ጉዳት. ብዙውን ጊዜ ደም ይሰበስባሉ, ይህም የ cartilage መጥፋት እና የአርትራይተስ እድገትን ያመጣል. በአንዳንድ ሁኔታዎች ሄሞፊሊያ ኤ / ሜድስኬፕ ሳይስት ሊታይ ይችላል. የማይቀለበስ ቅርጽ ቀስ በቀስ ይከሰታል, እና መገጣጠሚያው ተንቀሳቃሽ መሆን ያቆማል.

እንዲሁም ሄሞፊሊያ አንዳንድ ጊዜ ደም መውሰድ ያስፈልገዋል. ይህ በኤች አይ ቪ እና በሌሎች የቫይረስ ኢንፌክሽኖች የመያዝ እድልን ይጨምራል።

ሄሞፊሊያ እንዴት እንደሚታወቅ?

ብዙውን ጊዜ, የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች በልጅነት ጊዜ ይታያሉ. ነገር ግን አንድ ሰው በቤተሰቡ ውስጥ ያሉ ወንዶች በሄሞፊሊያ እንደታመሙ ካወቀ, ለምርመራ ወደ ቴራፒስት ሊዞር ይችላል. ምርመራውን ለማረጋገጥ ወይም ለመካድ ሐኪሙ የሄሞፊሊያ / የበሽታ መቆጣጠሪያ እና መከላከያ ማእከላት ምርመራን ያዝዛል-

• አጠቃላይ የደም ትንተና. የሂሞግሎቢን መጠን፣ ፕሌትሌት እና ቀይ የደም ሴል ቆጠራን ያረጋግጡ።
• የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ (APTT)። ጠቋሚው በሰከንዶች ውስጥ ይለካል እና ደሙ ምን ያህል በፍጥነት እንደሚረጋ ያንፀባርቃል. በVIII, IX, XI እና XII ክሎቲንግ ምክንያቶች እጥረት, APTT ከመደበኛ በላይ ይሆናል.
• ፕሮቲሮቢን ጊዜ. በተጨማሪም ደሙ ምን ያህል በፍጥነት እንደሚረጋ ያሳያል, ነገር ግን የ I, II, V, VII እና X coagulation ምክንያቶችን ያንፀባርቃል. ስለዚህ, ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች, ይህ ምርመራ የተለመደ ነው, እና ሁሉንም ሊሆኑ የሚችሉ የደም መፍሰስ ምክንያቶችን ለማግኘት ነው.
• Fibrinogen. ይህ ፕሮቲን የ coagulation factor I ሲሆን ለደም መርጋት መፈጠር ተጠያቂ ነው። በሄሞፊሊያ ውስጥ, ምርመራው ከተለመደው አይለይም, እና የ fibrinogen ደረጃ ከተለወጠ, ዶክተሩ ሌላ በሽታን ይጠራጠራል.
• የደም መርጋት ምክንያቶች ጥናት. ትንታኔው በደም ውስጥ ያለውን የ VIII እና IX ምክንያቶች ደረጃ ያሳያል እና የበሽታውን አይነት እና ክብደት ያሳያል.

ሄሞፊሊያ እንዴት ይታከማል?

በሽታውን ለማስወገድ የማይቻል ነው, ነገር ግን ችግሮችን ለማስወገድ ዶክተሮች ደጋፊ ህክምናን ያዝዛሉ. የደም መርጋትን ማሻሻል አለበት. ይህንን ለማድረግ የሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክ ይጠቀሙ፡-

• የደም መፍሰስ ምክንያቶች. በለጋሽ ደም የተገኙ ፕሮቲኖች ወይም በላብራቶሪ ውስጥ የተዋሃዱ ናቸው, ይህም ሄሞፊሊያ ላለው ታካሚ በጊዜ መርሐግብር ላይ ነው.
• Desmopressin ሆርሞን. የበሽታው መለስተኛ ዓይነቶች ውስጥ, የራሱ coagulating ፕሮቲን ያለውን ልምምድ ያበረታታል.
• Fibrin ማሸጊያዎች. የደም መፍሰስን ለማስቆም ቁስሎች እና ቁስሎች ላይ ይተገበራሉ.
• የመርጋት መድኃኒቶች. የደም መፍሰስን (blood clots) መበላሸትን ለመከላከል ይረዳሉ.

መገጣጠሚያዎችዎ ከተበላሹ ሐኪምዎ አካላዊ ሕክምናን ያዝዛል. እና ከባድ የውስጥ ደም መፍሰስ ካለ, ከዚያም ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግ ይችላል.

እንዲሁም ሁሉም ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች በደም ምትክ የመያዝ እድልን ለመቀነስ በሄፕታይተስ ኤ እና ቢ ላይ ክትባት እንዲወስዱ ይመከራሉ.

ከሄሞፊሊያ ጋር እንዴት እንደሚኖር

ከበሽታ ጋር ተያይዘው የሚመጡትን አደጋዎች ለመቀነስ ዶክተሮች የሄሞፊሊያ / ማዮ ክሊኒክን ይመክራሉ-

• ትክክለኛውን ስፖርት ይምረጡ. እንደ ማርሻል አርት፣ ሆኪ ወይም እግር ኳስ ያሉ አሰቃቂ እንቅስቃሴዎችን ያስወግዱ። መዋኘት፣ ብስክሌት መንዳት ወይም መራመድ ጡንቻዎችን እና መገጣጠሚያዎችን ለማጠናከር ይረዳል።
• አንዳንድ መድሃኒቶችን አይውሰዱ. አንዳንድ ያለሀኪም የሚታዘዙ የህመም ማስታገሻዎች ደሙን ይቀንሳሉ እና የደም መፍሰስን ሊያባብሱ ይችላሉ። በተመሳሳዩ ምክንያት, ፀረ-የሰውነት መከላከያ መድሃኒቶች አደገኛ ናቸው. ስለዚህ, ዶክተርን ከተማከሩ በኋላ መድሃኒቶችን መውሰድ የተሻለ ነው.
• የአፍ ውስጥ ምሰሶ ጤናን ይንከባከቡ. የጥርስ ሀኪምዎን አዘውትረው እንዲጎበኙ እና ጥርሶቹን ለማስወገድ በጊዜው እንዲታከሙ ይመከራል። እንዲህ ዓይነቱ ቀዶ ጥገና ብዙ ደም መፍሰስ ያስከትላል.
• ትንሽ የደም መፍሰስን ማቆም ይማሩ. ይህንን ለማድረግ ቁስሉ ላይ ጫና ማድረግ ወይም ጥብቅ ማሰሪያ ማድረግ ያስፈልግዎታል. ጉዳቱን በበረዶ ጥቅል ያቀዘቅዙ።

አንድ ልጅ ሄሞፊሊያ እንዳለበት ከተረጋገጠ ወላጆች መውደቅን እና የጋራ ደም መፍሰስን ለመከላከል የጉልበት እና የክርን መከለያዎችን ሊለብሱ ይችላሉ። እና በቤት ውስጥ የቤት እቃዎችን በሹል ማዕዘኖች ማስወገድ የተሻለ ነው.